Epstein

BMC Infectious Diseases volume 22, numero articolo: 227 (2022) Citare questo articolo

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Il virus Epstein-Barr (EBV) infetta oltre il 90% della popolazione mondiale. Tuttavia, l’infezione cronica attiva da EBV (CAEBV) è una delle malattie linfoproliferative T o NK positive per EBV con elevata morbilità e mortalità. Qui riportiamo il caso di una ragazza di 9 anni con CAEBV, che presenta successivamente polimiosite e dilatazione dell'arteria coronaria (CAD).

La ragazza lamentava stanchezza da più di 1 mese. Gli esami della forza muscolare non hanno avuto risultati anormali. Le analisi del sangue hanno mostrato livelli elevati di alanina aminotransferasi (ALT), aspartato aminotransferasi (AST) e creatina chinasi (CK). La risonanza magnetica (MRI) ha mostrato segnali discontinui ad alta intensità nei muscoli della coscia e l'elettromiogramma ha suggerito un danno miogenico. I risultati significativi sono stati anticorpi EBV positivi (EBVEA-IgG, EBVCA-IgG ed EBVNA-IgG), aumento delle copie del DNA di EBV nelle cellule B, T e NK e piccolo RNA codificato da EBV positivo nel campione muscolare bioptico. La ragazza ha ricevuto ganciclovir, immunoglobulina per via endovenosa e metilprednisolone e i suoi sintomi sono migliorati. Al 45° giorno di ricovero l'ecocardiografo rivelò CAD. Ha ricevuto ulteriori anticoagulanti e Tocilizumab. Le sue condizioni sono migliorate e hanno continuato ad essere seguite presso la clinica che si preparava al trapianto di cellule staminali ematopoietiche.

Questo è il primo caso segnalato di CAEBV successivamente a polimiosite e CAD. Questo caso rende più complicata la diagnosi delle malattie autoimmuni nei bambini. Dovrebbe essere raccomandata un'indagine attenta del CAEBV nascosto nei bambini con polimiosite atipica o CAD.

Rapporti di peer review

Il virus Epstein-Barr (EBV) è un virus a DNA a doppio filamento ubiquitario, che infetta oltre il 90% della popolazione mondiale [1]. La maggior parte delle infezioni da EBV inducono mononucleosi infettiva subclinica o acuta in soggetti immunocompetenti con proliferazione transitoria di linfociti B infetti da EBV accompagnata da una risposta eccessiva di linfociti T citotossici specifici per EBV [2]. Tuttavia, l’infezione cronica attiva da EBV (CAEBV) è una malattia grave con elevata morbilità e mortalità, soprattutto nei paesi dell’Asia orientale. Nel CAEBV, le cellule T infette da EBV o le cellule natural killer (NK) proliferano clonalmente e si infiltrano in più organi, portando a complicazioni fatali come insufficienza multiorgano, polimiosite, aneurismi dell'arteria coronaria, vasculite del sistema nervoso centrale e linfomi maligni. come linfoistiocitosi emofagocitica [3,4,5,6].

Nessun rapporto precedente nella letteratura esistente riporta casi definiti di infezione da EBV che si manifestano sia come polimiosite che come dilatazione dell'arteria coronaria (CAD). Abbiamo descritto qui un raro caso pediatrico con infezione da EBV, che si è presentato successivamente con polimiosite e CAD. Il case report mira a indurre i pediatri a prestare maggiore attenzione alla complessità dei casi pediatrici con infezione da EBV.

Nel luglio 2020, una ragazza di 9 anni è stata ricoverata nel Dipartimento di Gastroenterologia del nostro ospedale per affaticamento per più di 1 mese e funzionalità epatica anormale per 2 giorni. L'esame obiettivo al momento del ricovero ha rivelato tonsille visibili e linfoadenectasie cervicali; nessun rantolo in entrambi i polmoni; nessun mormorio nel suo cuore; nessun segno positivo sul sistema nervoso; e nessuna eruzione cutanea. Il fegato è stato palpato 3 cm sotto il margine costale. Gli esami della forza muscolare non hanno avuto risultati anormali. Quando aveva 3 anni, contrasse la porpora trombocitopenica e ricevette una terapia steroidea orale per 3 mesi.

L'emocromo periferico mostrava WBC 5,7 × 109/L con il 70% di neutrofili, il 23% di linfociti, Hgb 102 g/L e una conta piastrinica 223 × 109/L. Le analisi del sangue hanno indicato alanina aminotransferasi (ALT) di 224 U/L, aspartato aminotransferasi (AST) di 417 U/L, lattato deidrogenasi (LDH) di 1363 U/L, creatina chinasi (CK) di 16.418 U/L, CKMB di 441 U/L e ferritina di 123 mg/L (Fig. 1). Le IgM contro EBV e le IgM contro il citomegalovirus (CMV) erano negative, mentre le IgG EBVEA, le IgG EBVCA e le IgG EBVNA erano positive (Tabella 1). Gli anticorpi antinucleari, la funzione della coagulazione, la funzione tiroidea e le immunoglobuline erano entro range normali. I virus dell'epatite B e C e il virus dell'immunodeficienza umana erano negativi. I rilevamenti di anticorpi specifici per la miosite erano negativi. L'elettromiogramma suggeriva un danno miogenico e l'ecocardiografia non mostrava dilatazione dell'arteria coronaria. La TC del torace mostrava una piccola ombra irregolare nel lobo superiore sinistro e i test di funzionalità polmonare erano normali. La risonanza magnetica (MRI) ha mostrato segnali discontinui ad alta intensità in entrambi i muscoli della coscia, come i muscoli adduttori e i muscoli quadricipiti femorali, che indicano infiammazione muscolare (Fig. 2A). L'aspirato del midollo osseo non ha mostrato alterazioni leucemiche ed emofagocitosi.